Новое на сайте: игры, обои


Алфавитный указатель лекарств

Алфавитный указатель болезней

Лекарственные растения

реклама

Лекарства

Болезни

Стеноз лёгочной артерии клапанный

Навигация по странице:

Стеноз лёгочной артерии клапанный

Изолированный стеноз клапана лёгочной артерии (ЛА) -ВПС, характеризующийся препятствием на пути поступления крови на уровне клапана лёгочного ствола. Частота— 10—12% заболевших ВПС.

Классификация

  • I стадия — умеренный стеноз. Жалоб нет. ЭКГ — начальные признаки перегрузки правого желудочка (ПЖ). Систолическое давление в нём — до 60 мм рт.ст.
  • II стадия — выраженный стеноз с характерными клиническими проявлениями. Систолическое давление в ПЖ -60-100 мм рт.ст.
  • III стадия — резкий стеноз с правожелудочковым давлением более 100 мм рт.ст. Тяжёлое течение, признаки нарушения кровообращения.
  • IV стадия — декомпенсация. Характерны дистрофия миокарда, тяжёлая степень нарушения кровообращения. Систолическое давление в ПЖ может быть не очень повышенным, т.к. развивается его сократительная недостаточность.
  • Этиология

  • Наследственная болезнь
  • Эмбриопатия, обусловленная краснухой, перенесённой во внутриутробном периоде. Патологическая анатомия
  • Изначально клапанный стеноз ЛА появляется в результате сращения створок клапана без каких-или нарушений развития выводного тракта ПЖ. Однако при давлении в ПЖ, превышающем 200 мм рт.ст., его выводной отдел со временем подвергается выраженному фиброзу и становится вторым уровнем стеноза
  • Обычно створки клапана срастаются по краям с образованием перепончатой диафрагмы
  • При лёгком клиническом течении диаметр просвета — более 1 см
  • При тяжёлом течении — меньше 3—4 мм
  • В результате удара потока крови, проходящей через суженное отверстие клапана, возникает постстенотическое расширение ЛА
  • В исключительно редких случаях у взрослых заболевших возможна кальцификация клапана.
  • Патологическая физиология. Нарушения гемодинамики обусловлены препятствием на пути потока крови из ПЖ в ЛА
  • Компенсаторное увеличение давления в ПЖ с увеличением его работы
  • Давление в ПЖ начинает повышаться, если площадь выходного отверстия ПЖ уменьшена на 40—69% нормы
  • При выраженном стенозе давление достигает 200 мм рт.ст. и более, а работа желудочка увеличивается в 5—8 раз
  • Критическая площадь проходного отверстия клапана - 0,15 см²
  • Давление в ЛА остаётся нормальным
  • Должный объём выброса ПЖ поддерживается удлинением периода изгнания
  • По мере роста диастолического давления в ПЖ повышается систолическое давление в правом предсердии (ПП). Вследствие этого вероятно открытие овального окна, и тогда кровь из ПП поступает в левое и развивается цианоз.
  • Клиническая картина

  • Жалобы
  • Одышка, возникающая вначале при физической нагрузке, а в тяжёлых случаях и в покое
  • Боли в сердце (появляются у подростков).
  • Внешний вид заболевших
  • Окраска кожных покровов традиционно не меняется. У некоторых заболевших при оставшемся открытом овальном окне возможен умеренный цианоз (синюш-ность губ)
  • Сердечный горб
  • Набухание и пульсация вен шеи
  • Систолическое дрожание в проекции ЛА (II межрёберный промежуток справа от грудины)
  • Пульсация в эпи-гастральной области (усиленный толчок ПЖ).
  • Перкуссия: расширение границ сердца влево и вправо.
  • Аускультация: сердечный шум выявляют с рождения
  • Грубый систолический шум во II-III межрёберных промежутках. Шум проводится по направлению к левой ключице, хорошо выслушивается в межлопаточном пространстве
  • Резко усилен I тон. Усиление I тона не отмечают при правоже-лудочковой недостаточности или при резко выраженном стенозе
  • II тон над ЛА ослаблен или отсутствует
  • Иногда выслушивают неясный диастолический шум, свидетельствующий о сопутствующей недостаточности клапанов ЛА.
  • Пульс и АД не изменяются.
  • Специальные исследования

  • Рентгенография сердца в 3 проекциях
  • Переднезадняя проекция: увеличение сердца вправо и влево, расширение ствола ЛА в сочетании с нормальным или обеднённым лёгочным рисунком
  • Первая косая проекция: тень сердца расширена назад, контур контрасти-рованного пищевода не смещён (признак увеличения ПП)
  • Вторая косая проекция: тень сердца расширена кпереди (за счёт увеличения ПЖ).
  • ЭКГ отражает степень перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца
  • При небольшом стенозе ЭОС сохраняет нормальное положение
  • Выявляют синусовый ритм, периодические наджелудочко-вые аритмии
  • Перегрузка правых отделов сердца возрастает по мере увеличения давления в ПЖ
  • При этом ЭОС отклоняется вправо и угол а изменяется от +70° до +150°
  • Амплитуда зубца R может превышать 20 мм
  • Смещение интервала S-T вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях свидетельствуют о крайней степени перегрузки.
  • Эхокардиография
  • Значительное расширение полости ПЖ
  • Постстенотическое расширение ствола ЛА
  • Цветное допплеровскоесканирование позволяет оценить разницу давления между ПЖ и ЛА.
  • Катетеризация правых отделов сердца
  • Устанавливают величину давления в ПЖ и разницу давления между ним и лёгочным стволом. На основании полученных данных возможна диагностика сочетания клапанного и подклапанного стенозов
  • При клапанном стенозе в момент выведения зонда из ЛА в желудочек регистрируют резкий подъём систолического давления
  • При сочетании клапанного стеноза с подклапанным на кривой давления определяют промежуточную зону с большим систолическим давлением, чем в ЛА, но нулевым диастолическим давлением
  • Насыщение кислородом крови в камерах сердца в пределах нормы
  • Селективная ангиокардиография в боковой проекции — прямые признаки клапанного стеноза (полоска просветления между контрастированным ПЖ и ЛА).
  • Дифференциальный диагноз

  • Дефект межпредсердной перегородки
  • Подклепанный стеноз ЛА (стеноз артериального конуса ПЖ)
  • Надклапанный стеноз ЛА (стеноз лёгочного ствола на протяжении)
  • Тетрада Фалло и другие сложные пороки, в т.ч. стеноз ЛА.
  • Лечение: Хирургическое лечение

  • Устранение клапанного стеноза — единственный эффективный метод терапии порока.
  • Показания к операции — II и III стадии развития заболевания.
  • Относительное противопоказание — IV стадия. Всё же, если лекарственной терапией удаётся уменьшить тяжесть недостаточности кровообращения, вероятно выполнение облегчённых вариантов вмешательства.
  • Виды оперативных пособий
  • Закрытая операция — чрес-кожная баллонная вальвулотомия
  • Выполняют чрезвеноз-ным путём в процессе катетеризации сердца специальным зондом, снабжённым баллоном
  • Метод недостаточно эффективен при клапанном стенозе, осложнённом фиброзом выводного отдела ПЖ
  • Открытая вальвулотомия, выполняемая как в условиях искусственного кровообращения, так и умеренной гипотермии.
  • Послеоперационная летальность - 0,5—1,5%.
  • Лекарственная терапия

  • Применяют для предоперационной подготовки или вместо операции в IV стадии
  • ЛС -см. Недостаточность сердечная.
  • Ведение заболевшего

  • Регулярное врачебное наблюдение за пациентами, которым не проводилась хирургическая коррекция
  • Профилактика инфекционного эндокардита у всех больных
  • Выявление носителей стрептококковой инфекции с санацией хронических очагов
  • Профилактическая антибиотикотерапия при проведении любых хирургических вмешательств
  • После оперативного вмешательства рекомендуют ежегодное повторное проведение эхокардиографии.
  • Синоним. Стеноз лёгочного ствола клапанный См. также Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность сердечная, Тетрада Фалло, Эндокардит инфекционный Сокращения
  • ЛА — лёгочная артерия
  • ПЖ — правый желудочек
  • ПП — правое предсердие МКБ. 137.0 Стеноз клапана лёгочной артерии



Источник: http://medprep.info/ail/pathography/1817/

  • Дата: 14.01.2015, 21:43 |
  • Автор: ShaneDawsonTV |
  • Заглянуло: 718 |
  • Высказались: (19) |