Новое на сайте: игры, обои

Гранулематоз Вегенера

Т.З. Чернявская, П.В. Власов

Клиническая больница № 6 при ФУ Медбиоэкстрем МЗ и СР РФ,

По темпам развития различают 4 формы:

1) молниеносная;

2) острая;

4) хроническая.

Клиническая симптоматика ГВ в различные периоды развития заболевания и при различных его вариантах значительно изменяется в связи с нарастающим вовлечением в процесс все новых органов и систем.

Начальный период ГВ чаще всего ускользает от внимания пациента, т.к. его проявления нередко не отмечаются яркостью и не являются стимулирующим фактором для обращения за медицинской помощью. Общими симптомами у больных ГВ являются лихорадка, снижение аппетита, прогрессирующее похудание, общая слабость, артралгии, миалгии.

1. Вариант ГВ с поражением верхних дыхательных путей является основным. Наиболее значимыми симптомами такого варианта выступают:

а) чувство заложенности одной или обеих половин носа; б) выделения из носа серрозного или кровянистогнойного характера;

в) носовые кровотечения;

г) наличие грануляционной ткани в полости носовых раковин розового или красного цвета;

д) наличие язвенно-некротических изменений носовых раковин, перегородки;

е) деформация спинки носа и ее западение по типу “седловидного носа”;

ж) характерная для ГВ гистологическая картина биоптатов измененных тканей слизистой носа (васкулит мелких и средних по калибру сосудов, некротизирующийся полиморфно-клеточный гранулематоз с включением гигантских клеток типа Лангханса);

з) поражение околоносовых пазух.

2. Вариант ГВ с преимущественным поражением полости рта, гортани, трахеи встречается значительно реже. Возникающие язвенно-некротические изменения слизистых оболочек полости рта являются причиной жжения, болезненности при жевании, кровоточивости, гнилостного запаха изо рта. Изъязвления миндалин обширные. Иногда язвы занимают всю заднюю стенку глотки, распространяются на гортань и область мягкого неба. Данные изменения сопровождаются болью при глотании пищи, диспепсическими явлениями, что служит причиной отказа от приемов пищи и резкого похудания. Рубцевания язвенных дефектов являются причиной стенозирования дыхательных путей.

3. Вариант ГВ с преимущественным поражением легких сопровождается следующими симптомами:

а) кашель (сухой либо со слизисто-гнойной или кровянистой мокротой);

б) боль в боку при дыхании;

в) цианоз; г) притупление перкуторного звука на ограниченных участках;

д) рентгенологически определяемые единичные или множественные фокусы затемнения (округлые инфильтраты) в обоих легких с нечеткими контурами на фоне усиленного и деформированного легочного рисунка с преимущественной локализацией в средних и нижних легочных полях, в том числе с элементами распада и образованием тонкостенных полостей. В отдельных случаях рентгенологическая картина напоминала милиарный или инфильтративный туберкулез легких;

е) бронхоскопически обнаруживается картина диффузного эрозивного бронхита с рубцовой деформацией бронхов. Наиболее тяжелыми осложнениями со стороны легких являются единичные или множественные абсцессы, легочные кровотечения, эмпиема плевры, спонтанный пневмоторакс, легочно-сердечная недостаточность.

4. Вариант ГВ с преимущественным поражением органа слуха может быть первым проявлением этой болезни, но все же чаще сочетается с поражениями верхних дыхательных путей и легких.

5. Вариант ГВ с преимущественным поражением почек. Поражения почек считаются третьим, “классическим” синдромом ГВ, встречающимся в фазе генерализации у подавляющего большинства больных. Но почечные симптомы могут быть первыми или

одними из первых его проявлений в виде протеинурии, гематурии или даже развития острой почечной недостаточности.

6. Вариант ГВ с преимущественным поражением желудочнокишечного тракта встречается чаще, чем об этом принято думать. Центральное место здесь занимают сосудисто-гранулематозные изменения в тонкой кишке с очагами некроза и язвенных дефектов, в том числе с перфорацией стенки и развитием перитонита.

7. Вариант ГВ с преимущественным поражением сердца проявляется клиникой миокардита, перикардита, эндокардита с формированием митрального или аортального пороков сердца с развитием инфаркта миокарда, аритмий, блокад.

8. Вариант ГВ с поражением кожи, мышц, суставов. Данные проявления являются довольно частыми начальными проявлениями болезни. Самыми частыми были геморрагические высыпания (мелкие и более крупные) с наличием язвенных дефектов на коже голеней и стоп, миалгии, артралгии, артриты. Наиболее частым является сочетание поражения верхних дыхательных путей, легких и/или почек с кожносуставными проявлениями.

9. Вариант ГВ с поражением нервной и эндокринной систем характеризуется: развитием периферических невритов, поражением черепных нервов. Возможно развитие несахарного диабета, аутоиммунного зоба Хашимото, атрофия надпочечников.

Характерными особенностями лабораторных данных в развернутом и генерализованном периоде ГВ являются нарастающая анемия, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, ускоренная СОЭ, увеличение концентрации антинейтрофильных цитоплазматических антител и сывороточного неоптерина.

Типичными рентгенологически определяемыми изменениями в легких являются единичные или чаще множественные узелки уплотнения легочной ткани в обоих легких диаметром 1–2 см и более крупные инфильтраты до 3–6 см и более на фоне усиленного и часто деформированного легочного рисунка с преимущественной локализацией в средних и нижних легочных полях, имеющие выраженную склонность к слиянию. Инфильтраты в легких при отсутствии лечения довольно быстро подвергаются распаду с образованием одиночных, но чаще множественных тонкостенных полостей. В отдельных случаях при ГВ определяется мелкоочаговый диссеминированный процесс на фоне интерстициальных изменений или же наличие шаровидных образований малых размеров, напоминающих туберкулез легких. Другими вероятными рентгенологическими находками в легких при ГВ могут быть обтурационные ателектазы, инфаркты легких, наличие жидкости в плевральных полостях, пневмоторакс и др.

Гистологическая картина биопсийного материала, взятого из пораженных тканей слизистой оболочки рта, носа, кожи и секционного материала, фактически однотипна и характеризуется наличием системного панваскулита с поражением артерий и вен среднего и мелкого калибра и некротизирующихся полиморфноклеточных гранулем с умеренным или не большим количеством гигантских клеток типа Лангханса или инородных тел, что документально подтверждает диагноз гранулематоза Вегенера.

Источник: https://radiomed.ru/publications/vegenera-granulem...

  • Дата: 14.12.2015, 01:31 |
  • Автор: Луиджи |
  • Заглянуло: 1785 |
  • Высказались: (19) |